血管內(nèi)瀰漫性凝血反應(yīng)（disseminated   intravascular   coagulation;   DIC）本身并非是一種疾病(disease)，而是由一些潛在性問題（underlying   disorders）所引起的凝血功能廣泛性活化的一種綜合病癥(syndrome)。當(dāng)人體因為感染、發(fā)炎或是惡性腫瘤影響，會引起凝血系統(tǒng)的活化，導(dǎo)致血管內(nèi)血栓的形成，影響各個器官的血流供應(yīng)，嚴(yán)重時甚至?xí)斐啥嘀仄鞴俚乃ソ撸╩ultiple   organ   failure）；另一方面，也因為血小板和凝血因子的大量活化，有時亦會造成容易出血（bleeding）的情形產(chǎn)生（1-3）。 

嚴(yán)重敗血癥（severe   sepsis）的病患約有35%會併發(fā)產(chǎn)生DIC（4,5）。不管是由細(xì)菌感染（Gram-positive   and   Gram-negative   infections）、病毒或是寄生蟲感染，均是其可能的原因。另外，一些惡性腫瘤亦會伴隨有DIC的產(chǎn)生。主要是因為腫瘤細(xì)胞表面會有tissue   factor或是其他促凝血物質(zhì)（a   cysteine   protease   with   factor   X   activating   properties）的表現(xiàn)，導(dǎo)致凝血反應(yīng)的產(chǎn)生（6）。若因multiple   trauma或是腦受損導(dǎo)致嚴(yán)重創(chuàng)傷，此時人體會分泌大量的cytokines，而引起嚴(yán)重的發(fā)炎反應(yīng)，因此和嚴(yán)重敗血癥的情形類似，亦會併發(fā)DIC。一些產(chǎn)科的嚴(yán)重併發(fā)癥，如胎盤早期剝離（placenta   abruption）及羊水栓塞（amniotic   fluid   emboli），則會自胎盤釋放出一些類似thromboplastin的物質(zhì)進(jìn)入母親體內(nèi)循環(huán)，引發(fā)母親凝血功能活化而致DIC的產(chǎn)生（7）。 

近幾年來，有關(guān)DIC的病理機(jī)轉(zhuǎn)已漸漸被研究得愈來愈清楚，主要是和三個部分有關(guān)（2,3）： 

1. 凝血系統(tǒng)廣泛而全面性的活化，主要透過凝血過程中外在路徑（extrinsic   pathway）的活化所引發(fā)。當(dāng)內(nèi)皮細(xì)胞以及monocytes受刺激而表現(xiàn)tissue   factor，接下來即會引發(fā)一連串的凝血機(jī)轉(zhuǎn)（coagulation   cascade），造成thrombin的生成以及fibrin堆積在小血管中。 

2. 人體中三種調(diào)控thrombin產(chǎn)生的機(jī)轉(zhuǎn)受到抑制。包含作用于thrombin和factor   Xa的antithrombin；作用于factor   V和factor   VIII的activated   protein   C，以及作用于tissue   factor/factor   VIIa   complex的tissue   factor   pathway   inhibitor   (TFPI)等均受到明顯的影響，而使得過度凝血的情形更進(jìn)一步的惡化。 

3. 當(dāng)凝血功能明顯受到活化時，fibrin之移除（fibrinolytic   system）亦受到明顯的抑制。主要是由于fibrinolytic   system之主要抑制物質(zhì)[由內(nèi)皮細(xì)胞分泌的plasminogen   activator   inhibitor-1   (PAI-1)]的大量產(chǎn)生所致。 

以上這三個部分的改變，均和內(nèi)皮細(xì)胞受到損傷及其功能失調(diào)（dysfunction）有密切相關(guān)（8,9）。 

  有關(guān)DIC的診斷方法，目前仍未有一單一的實驗室檢查可以作確診。臨床上目前建議的診斷方法為“a   scoring   system”（10），是利用一些簡單的實驗室檢查，如：血小板的數(shù)目、血液中fibrin分解的產(chǎn)物：fibrin   degradation   products或是D-dimer、prothrombin   time是否延長以及血液中fibrinogen的濃度來作評估和診斷。根據(jù)研究，此種診斷方法之專一性和敏感度可達(dá)到95%的程度（4,11）。另外，持續(xù)觀察病患血小板的數(shù)目以及凝血時間的是否延長亦可以考慮使用，不過此種方法針對診斷DIC的專一性較低。 

治療DIC重要的部分是針對引起DIC的潛在性問題作治療。因胎盤早期剝離所引發(fā)的DIC，會由于潛在問題的解除，使得DIC得到完全地緩解。但是其他的一些狀況，如由敗血癥或是嚴(yán)重的發(fā)炎反應(yīng)所致的DIC，即使是潛在問題得到了適當(dāng)?shù)闹委煟珼IC仍會持續(xù)地進(jìn)展下去，這時，可以考慮使用針對凝血功能異常的一些支持性療法。目前較有成效者為activated   protein   C（APC）的使用。根據(jù)2001年所進(jìn)行的large,   randomized,   controlled   clinical   trail   –   the   PROWESS   trial可知，給予APC   24   μg/kg/h持續(xù)輸注96小時，可以降低嚴(yán)重敗血癥病患的死亡率（由control組之30.8%   降低至APC治療組之24.7%）(12)。另外，針對當(dāng)sepsis時protein   C   system受到抑制的部分，近有學(xué)者于動物實驗中使用recombinant   human   soluble   thrombomodulin   (ART-123)作治療，亦發(fā)現(xiàn)有不錯的療效（13,14）。 

雖然近代醫(yī)療不斷進(jìn)步，但是DIC的治療仍有許多可以研究探討的空間，尤其是因敗血癥所導(dǎo)致的DIC以及多重器官衰竭，其致死率極高，這是人類未來應(yīng)該努力改善的目標(biāo)和方向。